Caso clínico: Síndrome QT Largo Congénito Romano-Ward = Case report: Romano-Ward Congenital Long QT Syndrome / Mònica Maqueda Palau, Eva Pérez Juan

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Bibliografía: p.67

Introducción: El síndrome QT largo es una enfermedad de la conducción eléctrica del corazón, asociada a arritmias
ventriculares graves, síncopes y muerte súbita. Objetivo: Describir y analizar el caso clínico de un joven diagnosticado de
síndrome QT largo Romano-Ward.
• Observación clínica: Paciente de 18 años que ingresó en la unidad de cuidados intensivos tras una muerte súbita recuperada.
Diagnosticado a los 11 años, con estudio genético positivo al gen KCNH2. Tratamiento habitual con betabloqueantes. Hacía
pocos meses que había empezado a ir al gimnasio y a tomar suplementos hiperproteicos.
• Plan de cuidados: Elaboración de un plan de cuidados individualizado basado en el modelo conceptual de Virginia
Henderson y las taxonomías NANDA, NOC, NIC. Los diagnósticos de enfermería fueron incumplimiento del tratamiento y
ansiedad.
• Discusión: Las arritmias ventriculares se asocian a enfermedades cardiacas. La monitorización continua en el paciente
crítico es una tarea fundamentalmente de enfermería. La correcta monitorización del QT es necesaria para detectar y actuar
de forma rápida y eficaz, ante una arritmia maligna. La responsabilidad de la enfermera en la hipotermia inducida y la
implantación del desfibrilador, abarca desde la información de los procedimientos, los cuidados antes, durante y después
hasta la educación sanitaria al paciente y su familia.
• Conclusiones: El abordaje de enfermedades poco frecuentes motiva a los profesionales a conocer el proceso fisiopatológico
de las mismas. Es necesaria la actualización continua de conocimientos, como la monitorización del intervalo QT, protocolos
como la cardioversión y la hipotermia inducida, para alcanzar la excelencia en la práctica diaria.

Introduction: Long QT syndrome is a disease of the electrical conduction system of the heart which is associated with
serious ventricular arrhythmias, syncopes and sudden death. The objective is to describe and analyze the case of a young
man with a diagnosis of Romano-Ward long QT syndrome.
• Clinical observation: Eighteen-year-old patient who was admitted to the intensive care unit after recovering from a sudden
death. He had been diagnosed when he was 11 years old with a positive genetic study to the KCNH2 gene. He was on the
usual treatment with beta-blockers. He had started to go to the gym and to take hyperproteic supplements a few months ago.
• Care plan: Development of an individualized care plan based on the Virginia Henderson’s conceptual model and the
NANDA, NOC and NIC taxonomies. The nursing diagnoses were non-compliance with the treatment and anxiety.
• Discussion: Ventricular arrhythmias are associated with heart diseases. Continuous monitoring in the critical patient is
a task essentially corresponding to nursing. A correct QT monitoring is necessary to detect a malignant arrhythmia and act
quickly and effectively when faced with it. The nurse’s role in induced hypothermia and in the implantation of a defibrillator
ranges from the information about the procedures to the care to be provided before, during and after it and the health education
to be given to the patient and his/her family.
• Conclusions: The approach to uncommon diseases encourages professionals to understand their pathophysiological
process. Continuous updating of knowledge, such as QT interval monitoring and protocols such as cardioversion and induced
hypothermia, is necessary to achieve excellence in daily practice.