Caso clínico cuidados de enfermería a una paciente con enfermedad de Wilson = Clinical case: nursing care to a patient with wilson´s disease / Francisca Sabater Benito ; M. Rosa Lázaro Defez

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Bibliografía: p. 36

La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular es un trastorno congénito de herencia autosómica recesiva del metabolismo del cobre (gen ATP7B) que produce una disminución de su excreción por vía biliar y, como consecuencia, un aumento de la concentración de cobre hepático y en tejidos extrahepáticos como cerebro, riñón y córnea, siendo este acúmulo el responsable de las manifestaciones clínicas.
Al ser esta una enfermedad poco común y difícil de diagnosticar, dado su amplio espectro clínico, los facultativos han de sospechar su diagnóstico ante un paciente con hepatopatía de causa no clara. Cuando la detección de la enfermedad es precoz, el tratamiento es farmacológico, pero cuando la detección ocurre en fases avanzadas, o en individuos que no han respondido al tratamiento, la enfermedad puede evolucionar hacia un fallo hepático agudo grave, cuyo tratamiento definitivo es el trasplante hepático. En este artículo se presenta el caso clínico y el seguimiento de una paciente joven con hepatopatía no filiada y en la que se sospecha enfermedad de Wilson.
Siguiendo el modelo conceptual de Virginia Henderson, se describen los problemas de colaboración y los diagnósticos de enfermería, presentando un plan de cuidados según la taxonomía NANDA (North American Nursing Asociación), NIC (Nursing Intervention Classification) y NOC (Nursing Outcomes Classification). En este caso, a la vez que se amplían conocimientos sobre la enfermedad, se establece un plan de cuidados que ayuda a la atención individualizada por parte de los profesionales a los pacientes afectos de dicha enfermedad.

Wilson's disease or hepatolenticular degeneration is a congenital disorder of autosomal recessive inheritance of copper metabolism (ATP7B gene) that causes a decrease in its excretion by the bile duct and, as a consequence, an increase in the concentration of hepatic copper and extrahepatic tissues as brain, kidney and cornea, this accumulation being responsible for the clinical manifestations.
As this is a rare disease and difficult to diagnose, given its broad clinical spectrum, physicians should suspect its diagnosis in a patient with liver disease of no clear cause. When the detection of the disease is early, the treatment is pharmacological, but when the detection occurs in advanced stages, or in individuals who have not responded to the treatment, the disease can evolve into a severe acute liver failure, whose definitive treatment is transplantation. hepatic. This article presents the clinical case and the follow-up of a young patient with unfiltered liver disease and in which Wilson's disease is suspected.
Following the conceptual model of Virginia Henderson, the problems of collaboration and nursing diagnoses are described, presenting a plan of care according to the taxonomy NANDA (North American Nursing Association), NIC (Nursing Intervention Classification) and NOC (Nursing Outcomes Classification). In this case, while expanding knowledge about the disease, a plan of care is established that helps the individualized attention by professionals to patients affected by the disease.