000			04403nas a22002057a 4500
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022			_a0210-5020
040			_cSalus Infirmorum
245	0	0	_aErrores congénitos del metabolismo: PKU clásica = _bMetabolic congenital errors: classical PKU or Phenylketonuria / _cMª José Rovira Magariños, Pilar Díaz Quiñoa, Elena Moreno Saavedra, Margarita Seijas Vázquez, Mª Teresa Doval Penelo
500			_aEste artículo se encuentra disponible en su edición impresa.
504			_aBibliografía: p. 264
520	3		_aSe expone en qué consiste la pku o fenilcetonuria, alteración metabólica de tipo congénito que obliga a las personas que la padecen a mantener un tratamiento dietético de por vida. Se analizan las alteraciones bioquímicas que se producen en el organismo y que dan lugar a la aparición de la misma; la genética; las manifestaciones clínicas que se producen en las personas que la padecen; el diagnóstico de la enfermedad; la incidencia sobre la población; un apartado más extenso acerca del tratamiento nutricional y el seguimiento y control del mismo; los cuidados de enfermería, basados fundamentalmente en educación y asesoramiento a pacientes y familias en cuanto al control y los problemas que suelen surgir en el tratamiento dietético a lo largo de las distintas etapas de la vida; y, por último, las conclusiones de este trabajo, cuya idea surge tras una intensa toma de contacto con la Asociación Gallega de Fenilcetonuria y del estudio de la situación epidemiológica y nutricional de estos enfermos en Galicia. Este estudio fue presentado en el III Congreso Nacional de la SENC, celebrado en Las Palmas de Gran Canaria. Resultados: El número de pacientes con A.C.V. fue de 86, lo que supone un 23% de los pacientes incapacitados del programa, de los que obtuvimos sus características demográficas, convivencia, capacidad funcional para las actividades de la vida diaria así como los diagnósticos enfermeros que presentaban. Discusión: determinar aquellos problemas y áreas de necesidad que con mayor frecuencia afectan a nuestros pacientes con A.C.V. nos permitirá detectar y planificar mejor nuestras intervenciones mediante la realización de planes de cuidados estandarizados que nos garanticen la continuidad y calidad de nuestros cuidados. Estudio presentado como comunicación oral que obtuvo el I Premio del XI Congreso y XIV Jornadas Nacionales de Enfermería Vascular.
520	8		_aIt explains what PKU or phenylketonuria consists of, a congenital metabolic disorder that forces people who suffer from it to maintain dietary treatment for life. The biochemical alterations that occur in the body and that give rise to the appearance of it are analyzed; the genetic; the clinical manifestations that occur in people who suffer from it; diagnosis of the disease; the impact on the population; a more extensive section on nutritional treatment and its follow-up and control; nursing care, based primarily on education and counseling for patients and families regarding the control and problems that usually arise in dietary treatment throughout the different stages of life; and, finally, the conclusions of this work, the idea of ​​which arose after an intense contact with the Galician Association of Phenylketonuria and the study of the epidemiological and nutritional situation of these patients in Galicia. This study was presented at the III National Congress of the SENC, held in Las Palmas de Gran Canaria. Results: The number of patients with A.C.V. It was 86, which represents 23% of the disabled patients in the program, from whom we obtained their demographic characteristics, coexistence, functional capacity for activities of daily living, as well as the nursing diagnoses they presented. Discussion: determine those problems and areas of need that most frequently affect our patients with A.C.V. It will allow us to better detect and plan our interventions by carrying out standardized care plans that guarantee the continuity and quality of our care. Study presented as an oral communication that obtained the I Prize of the XI Congress and XIV National Days of Vascular Nursing.
773			_g-- 2001 v.24,4, p 257-264 _tRol. Revista de Enfermería
942			_2udc _cARTÍCULO
999			_c13247 _d13247